lunes 17 sep

Caso Clínico Síndrome de Mirizzi

Femenino de 73 años. Ingresa al hospital por cuadro de ictericia. Datos sobresalientes: Obesidad. Signos vitales estables. No tiene dolor abdominal espontaneo. A la E.F. ictericia de escleroticas y piel. Cardiopulmonar sin problemas aparentes. Abdomen voluminoso globoso por paniculo adiposo, con moderado dolor en el abdomen superior, no datos de irritacion peritoneal. Peristalsis normal. extremidades sin datos anormales sobresalientes. Lab de ingreso:


Se efectua CPRE que señala: 1.- Coledocolitiasis gigante. Hallazgos radiologicos adjuntos: Por via de canulacion slectiva de la via biliar, se denota diametro del coledoco de 20 mm, con dos litos en su interior a manera de bala, grandes, de aproximadamente 15 mm los cuales estan acomodados en el segmento dilatado del coledoco, con diametro de coledoco inrapancreatico disminuido de 8-10 mm. Procedimiento adjunto a la CPRE: Esfinterotomía con trituracion de uno de los litos, no siendo posible la extraccion-trituración del otro, por lo que se da por fallida, quedando lito residual. (ver imágenes Hacer clic para agrandar)

Con diagnóstico preoperatorio de Colecistitis Crónica litiásica y Coledocolitiasis se somete a cirugía con los siguientes hallazgos: 1.- Perforación vesicular en el fondo 2.- Biliperitoneo 3- litos libres en cavidad 4.- Fistula Colecistobiliar

Procedimiento: A.- Colecistectomía parcial B.- Cierre de muñón vesicular con sutura absorbible continuo C.- Hepaticotomía longitudinal para Exploración de Vía biliar D.- Colocación de Sonda en T.

Comentario: Las patologías quirúrgicas del hígado y las vias biliares son múltiples. Dentro de la patología hepática específica, una de las más importantes en nuestro medio por su alta incidencia es la enfermedad litiásica vesicular; Otras patologías de las vías biliares que , son de una gran diversidad, como las neoplasias malignas y benignas, los quistes de colédoco (A.B.C. de Alonso Lej y enfermedad de Carolli), las parasitosis (quiste hidático, fasciola hepática), estrecheces de las vías biliares, procesos inflamatorios crónicos como la colangitis esclerosante primaria, odditis y la pancreatitis. Todas estas patologías son diagnosticadas oportunamente en la actualidad. Mas sin embargo, aunque los medios de diagnosticos actuales son de una alta sensibilidad y especificidad,el cirujano puede enfrenta a la incertidumbre que esta encrucijada anatómica condiciona. Las complicaciones mas comunes de la enfermedad litiásica de la vesícula biliar son la colecistitis aguda,pancreatitis aguda, colangitis,hidrocolecisto, piocolecisto y gangrena vesicular con perforación . Otras complicaciones raras pueden incluir el sindrome de Mirizzi y el ileo biliar. En este caso, la enferma con este síndrome icterico asociado a litiasis coledociana se encuentra presenta algunas de ellas,condicionadas por el inusual hallazgo de una patologia que describió Pablo Mirizzi.

Explicación de los hallazgos a posteriori
Al llevar a cirugia a la paciente existen hallazgos operatorios no esperados que conllevan morbilidad, por dos motivo principales, uno el de una enfermedad complicada por perforacion de una viscera hueca y otra las condiciones inflamatorias de la zona que modifican la anatomia que condicionan un terreno peligroso para la disección del cirujano, con altas posibilidades de afectación de la vía biliar.

Analisis preoperatorio

Analisis Posoperatorio



Procedimiento efectuado

Revisión de la patología

La compresión externa del arbol biliar ocasionando ictericia fue descrita por Kehr en 1905, por Ruge en 1908, Levrat y Chayvialle en 1941. Puestow fue el primero que describió una fistula colecistobiliar en 1942. Behrend y
Cullen en 1950 y Mirizzi en 1952 reporto otros
casos. Courvoisier inicialmente describio el llamado ileo biliar resultado de la obstrucion del intestino delgado por un calculo en 1890.
En 1896,
Bouveret describio un sindrome de obstruccion del vaciamiento gastrico causado por un cálculo impactado bulbo duodenal despues de la migración del cálculo a través de una fístula colecistoentérica. Hasta principios de 1980, estos casos eran considerados como entidades separadas. El diagnóstico y abordajes quirúrgicos eran casi anecdóticos.

Pablo Luis Mirizzi en 1948 fue el primer médico que describió un síndrome consistente con ictericia obstructiva por compresión extrínseca benigna del conducto hepático común
ocasionado por un cálculo impactado en el conducto cístico o el cuello de la vesícula (bolsa de Hartmann). Pablo Luis Mirizzi (1893-1964) fue el inventor de la colangiografía
transoperatoria quien gracias a este método observó y realizó varios estudios sobre la patología de la vía biliar.

Mas tarde,Mc Sherry y colaboradores en 1982,describió una nueva clasificación incluyendo el tipo II, actualmente se identifican 4 tipos de síndrome de Mirizzi, en base al grado de compromiso de la luz de la vía biliar.
Tipo I. Compresión extrínseca del colédoco por un cálculo impactado en el cuello de la vesícula o en el conducto cístico sobre el hepático común.
Tipo II. Presencia de fístula colecistobiliar, colecistohepática o colecistocoledociana, debido a erosión de la pared anterior o lateral del colédoco, por cálculos impactados, la fístula compromete menos de dos terceras partes de la circunferencia de la vía biliar principal.
Tipo III. Presencia de fístula colecistobiliar con erosión de la pared que compromete más de dos terceras partes de la circunferencia de la vía biliar.
Tipo IV. Presencia de fístula colecistobiliar con comunicación
completa de vesícula con colédoco o hepático común por destrucción de toda su pared.

Csendes y Nagakawa crearon una segunda y tercera clasificacion a los que refiero mas al final de estos comentarios.

Mirizzi reportó en 1948 un cuadro clínico funcional hepático, que consistía en el estrechamiento
del conducto hepático común; o el colédoco secundaria a una litiasis vesicular, con enclavamiento de un cálculo en el cístico o en el cuello vesicular. El Síndrome de Mirizzi, puede ser producido por la presencia de un cístico largo que entra en forma paralela al hepático común haciendo una formación en doble cañón, de tal forma que un cálculo que obstruya y dilate la porción distal del cístico, hará una compresión externa del hepatocolédoco es importante el hacer un recordatorio y es que el Síndrome de Mirizzi muy raramente va a ser producido por una colecistitis aguda.
El Síndrome de Mirizzi tiene fuertemente su origen el desarrollo embriológico de las vías biliares; siendo el árbol biliar donde se encuentran las más diversas
variantes anatómicas, que deben tenerse presente para hacer las consideraciones diagnósticas, lo mismo que el tratamiento quirúrgico.

El sindrome de Mirizzi es parte del diagnosito diferencial de la ictericia en estudio. La matoria de los paciente presenta dolor abdominal alto e ictericia. Las pruebas de laboratorio guardan las mismas caracterisicas del patrón obstructivode la coledocolitiasis.Una vez hecho el diagnótico de ictericia se solicita un ultrasonido abdominal superior como nuestra primera prueba de análisis.
La presencia de un lito impactado en el cuello vesicular y un abrupto cambio del diametro del coledoco por debajo del calculo, son sugestivos de S. de Mirizzi. La TAC tiene similar
sensibiidad que el ultrasonido,pero puede ser util para considerar otros diagnosticos como cancer vesicular, colangiocarcinoma, o tumor metastasico.La colangiografía es usualmente necesaria a establecer diagnostico y diagnostico correcto y para delinear la anatomia del conducto hepatico.
La CPRE asi como la colangioresonancia permitirán una valoración adecuada de la anatomía y la clasificación del sindrome.
La Colangio resonancia y el CPRE son equivaletes ensu capacidad para el diagnostico y delinear estenosis biliares y detectar fistula colecistocoledociana.
Se prefiere CPRE temprana cuando la sepsis es el cuadro clinico dominante y para aplicar un procedimiento endoscopico terapeutico, es decir el drenaje de la via biliar.En cambio, la Colangioresonancia esusada en el paciente no septico para corroborar la sospecha de malingnidad o de litiasis después estudios de imagenes con ultrasonido o TAC.

Tratamiento

La cirugía es el manejo de elección para el Mirizzi. La intensa reacción inflamatoria en el Tríangulo de Calot, asi como la anatomia aberrante frecuentemente ancontrada,muestran un verdadero reto al cirujano. Las dos principales metas son: (a) Colecistectomia segura sin lesión de las vías biliares (b) el manejo apropiado de la fistula colecistocoledociana.
La disección meticulosa es esencial para evitar lesiones inadvertidas de la via biliar.
El diagnostico preoperatorio deMirizzi es raro debido a que no hacemos CPRE o colangiografia de rutina. La CPRE,colangiografía o la Colangioresonancia magnetica deben ser efectuadas en paciente con ictericia obstructiva clinica con sintomatologíae. UN metodo de manejo quirurgico ha sido propuesto de acuerdo a la clasificacion de CSendes, a saber:
Tipo I - Colecistectomía mas EVB con colocacion de Tubo en T. La EVB debe ser efectuada solo si al colédoco es facilmente expuesto.
Tipo II - Sutura de la fistula con material absorbible o coledocoplastía del remanente vesicular.
Tipo III - Coledocoplastía.
Tipo IV - Anastomosis Bilio-entérica (preferentemente, ya que la pared del coledoco ha sido enteramente destruida)

Cirugia Laparoscópica

El síndrome de Mirizzi presenta dificultades para la cirugía laparoscópica debido a las aderencias fuertes y el proceso inflamatorio y edema de la zona que causan distorción de la anatomia normal y aumentan el risgo de lesiones. Pareciera ser factible poder conseguir resultados con Mirizzi tipo I, aunque controversial, se sugiere que puede inciarse disección lapaproscópica, pero con altas probablilidades de convertir el procedimiento.

Terapia Endoscopica

El manejo endoscopico con o sin lititripsia puede ser efectivo como medida temporal antes de la cirugia definitiva. Pudiera ser contemplada para paciente que no sean candidatos a cirugia por alta morbilidad.

Varias clasificaciones de Sindrome de Mirizzi

McSherry

Tipo I.- Compresion extrinseca del hepatico comun por calculos generalmente impactados en el cistico o en el infulndibulu de la viesicula

Tipo II.- Presencia de fistula colescistobiliar

Csendes
Tipo ICompresión extrinseca de conductos hepaticos por calculos generalmente impactados en el cistico o en el infundibulo vesicular

Tipo II Presencia de fistula Colecistobiliar,
fistula con diametro de 1/3 de la circunferencia del conducto

Tipo III Presencia de fistula Colecistobiliar con diametro de 2/3 de la circunferencia del conducto hepatico

Tipo IV Presencia de Fistula Colecistobiliar que involucra la total circunferencia de la via biliar.

Nagakawa

Tipo I Compresion extrinseca(estenosis) de los hepatico comunes por calculos impactados en el conducto cistico o en el infundibulo vesicular.
Tipo II Fistula del hepatico comun por un lito impactado en el cistico o en el infundibulo vesicular.

Tipo III Calculo en el hepatico comun en la confluencia cistico-hepatico.Common hepatic duct stenosis

Tipo IV
Estenosis de la via biliar causada por colecstitis sin calculos en el cistico o en el infundibulo vesicular.